Пухлина Вільмса — це рідкісний рак нирки, який вражає переважно дітей. Також відомий як нефробластома, це найпоширеніший рак нирок у дітей. Пухлина Вільмса найчастіше вражає дітей віком від 3 до 4 років. Вона стає набагато рідше після 5 років, але може вражати дітей старшого віку та навіть дорослих.
Пухлина Вільмса здебільшого виникає лише в одній нирці. Але іноді це може бути в обох нирках одночасно.
Протягом багатьох років прогрес у діагностиці та лікуванні пухлини Вільмса значно покращив прогноз для дітей із цим захворюванням. При лікуванні перспективи для більшості дітей з пухлиною Вільмса хороші.
Симптоми
Симптоми пухлини Вільмса дуже різноманітні. Деякі діти, здається, не мають жодних симптомів. Але інші з пухлиною Вільмса мають один або кілька з цих симптомів:
Утворення в області живота, яке можна відчути.
Здуття в області живота.
Біль в області живота.
Інші симптоми можуть включати:
-
-
- лихоманка;
- кров в сечі;
- низький рівень еритроцитів, також відомий як анемія;
- гіпертонія.
-
Коли звернутися до лікаря
Запишіться на прийом до лікаря вашої дитини, якщо ви бачите симптоми, які вас турбують. Пухлина Вільмса зустрічається рідко. Отже, ймовірно, що щось інше викликає симптоми. Але важливо перевірити будь-які проблеми.
Причини
Неясно, що викликає пухлину Вільмса.
Рак починається, коли клітини змінюють свою ДНК. ДНК клітин містить інструкції, які говорять клітинам, що робити. Зміни спонукають клітини швидко рости та розмножуватися. Ракові клітини живуть, тоді як здорові клітини гинуть у рамках свого природного життєвого циклу. З пухлиною Вільмса зміни створюють додаткові клітини в нирці, які утворюють пухлину.
Рідко зміни ДНК, що передаються від батьків до дітей, можуть збільшити ризик пухлини Вільмса.
Фактори ризику
Фактори, які можуть збільшити ризик – наявність пухлини Вільмса в сімейному анамнезі. Наявність у родині когось із пухлиною Вільмса підвищує ризик захворювання.
Пухлина Вільмса частіше виникає у дітей, у яких при народженні є певні захворювання, зокрема:
-
-
- Анірідія. При аніридії кольорова частина ока, відома як райдужка, утворюється лише частково або не утворюється зовсім.
- Гемігіпертрофія. Гемігіпертрофія означає, що одна сторона тіла або частина тіла більша за іншу.
-
Пухлина Вільмса може виникати як частина рідкісних синдромів, включаючи:
-
-
- WAGR синдром. Цей синдром включає пухлину Вільмса, аніридію, проблеми зі статевою та сечовидільною системами та інтелектуальну недостатність.
- Синдром Дені-Драша. Цей синдром включає пухлину Вільмса, захворювання нирок і чоловічий псевдогермафродитизм. При чоловічому псевдогермафродитизмі статеві органи хлопчика не є явно чоловічими.
- Синдром Беквита-Відемана. Діти з цим синдромом, як правило, набагато більші, ніж зазвичай, відомі як макросомія. Цей синдром може призвести до того, що органи в області живота виступають в основу пуповини, великий язик, великі внутрішні органи та вуха, які мають незвичайну форму.
-
Профілактика
Пухлині Вільмса неможливо запобігти.
Якщо у дитини є будь-який із захворювань, що підвищують ризик розвитку пухлини Вільмса, лікар може запропонувати час від часу робити ультразвукове дослідження нирок, щоб виявити щось незвичайне в нирках. Хоча цей скринінг не може запобігти пухлині Вільмса, він може допомогти виявити хворобу на ранній стадії.
Діагностика
Іноді 3D-принтер використовують для створення точної моделі тіла пацієнта, щоб допомогти спланувати складну операцію з приводу пухлини Вільмса.
Щоб діагностувати пухлину Вільмса, лікар може взяти сімейний анамнез і зробити наступне:
-
-
- Фізичний огляд. Лікар шукатиме можливі ознаки пухлини Вільмса.
- Аналізи крові та сечі. Ці лабораторні тести можуть показати, наскільки добре працюють нирки.
- Дослідження зображень. Дослідження, які створюють зображення нирок, допомагають визначити, чи є у дитини пухлина нирок.
- Візуалізаційні дослідження можуть включати УЗД, КТ або МРТ і рентген грудної клітки.
-
Стадія раку
Після виявлення пухлини Вільмса команда охорони здоров’я може порекомендувати інші тести, щоб перевірити, чи поширився рак. Це називається стадією раку. Рентген грудної клітки або комп’ютерна томографія грудної клітки та сканування кісток можуть показати, чи поширився рак за межі нирок.
Стадія раку допомагає визначитися з лікуванням. Стадії пухлини Вільмса такі:
-
-
- 1 стадія. Рак виявляється тільки в одній нирці. Хірургія може це все видалити.
- Стадія 2. Рак поширився за межі нирки, наприклад, на сусідній жир або кровоносні судини. Але операція може все це видалити.
- Стадія 3. Рак поширився за межі нирок до сусідніх невеликих органів, які борються з інфекцією, також відомих як лімфатичні вузли. Він також міг поширитися на інші місця в черевній порожнині. Ракові клітини можуть потрапити в черевну порожнину до або під час операції, або операція не зможе видалити весь рак.
- Стадія 4. Рак поширився за межі нирки в інші місця тіла, такі як легені, печінка, кістки або мозок.
- Стадія 5. Ракові клітини виявляються в обох нирках. Пухлина в кожній нирці стадується самостійно.
-
Лікування
Деякі діти з пухлиною Вільмса можуть бути кандидатами на протонну терапію. Ця передова технологія спрямована на рак і знищує його, зберігаючи здорові тканини.
Лікування пухлини Вільмса зазвичай включає хірургічне втручання та хіміотерапію. Іноді включає променеву терапію. Лікування залежить від стадії раку. Оскільки цей тип раку зустрічається рідко, дитячий онкологічний центр, який лікує цей тип раку, може бути хорошим вибором.
Хірургія
Лікування пухлини Вільмса може починатися з операції з видалення всієї або частини нирки. Хірургічне втручання також підтверджує діагноз. Тканина, видалена під час операції, відправляється в лабораторію, щоб дізнатися, чи є вона раковою і який тип раку є в пухлині.
Хірургія пухлини Вільмса може включати:
-
-
- Видалення частини нирки. Відома як часткова нефректомія, вона передбачає видалення пухлини та невеликої частини нирки навколо неї. Це можна зробити, якщо рак дуже малий або у дитини, у якої лише одна нирка.
- Видалення нирки та навколишніх тканин. Цей тип хірургічного втручання, відомий як радикальна нефректомія, також передбачає видалення прилеглих лімфатичних вузлів, частини сечоводу та іноді надниркової залози. Нирка, яка залишилася, може взяти на себе роботу обох нирок.
- Видалення обох нирок або їх частини. Якщо рак вражає обидві нирки, операція передбачає видалення якомога більшої кількості раку з обох. Іноді це означає видалення обох нирок. Тоді дитині знадобиться діаліз або трансплантація нирки.
-
Хіміотерапія
Хіміотерапія використовує сильні ліки для знищення ракових клітин у всьому тілі. Лікування пухлини Вільмса зазвичай передбачає використання кількох ліків для знищення ракових клітин. Ліки вводиться через вену.
Побічні ефекти хіміотерапії залежать від використовуваних ліків. Поширені побічні ефекти включають нудоту, блювоту, втрату апетиту, випадання волосся та підвищений ризик інфекцій. Запитайте медичну групу вашої дитини, які побічні ефекти можуть виникнути під час лікування. Запитайте, чи можуть бути довгострокові проблеми в результаті лікування.
Якщо хіміотерапія проводиться перед операцією, вона може зменшити пухлини та полегшити їх видалення. Після операції він може вбити ракові клітини, які залишилися в організмі. Хіміотерапія також може бути варіантом для дітей, у яких рак занадто далеко зайшов, щоб бути повністю видалений хірургічним шляхом.
Дітям з раком обох нирок хіміотерапія призначається перед операцією. Це може підвищити ймовірність збереження однієї нирки.
Радіотерапія
Деякі діти можуть мати променеву терапію. Променева терапія використовує потужні енергетичні промені для знищення ракових клітин. Енергія може надходити від рентгенівських променів, протонів та інших джерел.
Під час променевої терапії дитину кладуть на стіл. Велика машина рухається навколо дитини, спрямовуючи енергетичні промені на рак. Серед можливих побічних ефектів – нудота, діарея, втома та подразнення шкіри, схоже на сонячні опіки.
Деякі діти пройдуть променеву терапію після операції, щоб знищити будь-які ракові клітини, які залишилися. Його також можна використовувати для боротьби з раком, який поширився на інші частини тіла. Запитайте, чи можуть бути довгострокові проблеми в результаті променевої терапії.
Подолання та підтримка
Ось кілька порад, які допоможуть вам провести лікування раку у вашій родині.
В лікарні
Коли ваша дитина відвідує лікаря або залишається в лікарні:
-
-
- Беріть із собою улюблену іграшку чи книгу на візит до офісу чи клініки, щоб ваша дитина була зайнята під час очікування.
- Залишайтеся з дитиною під час обстеження або лікування, якщо це можливо. Опишіть, що станеться, використовуючи слова, відомі дитині.
- Включіть час для ігор у розклад дитини. У великих лікарнях зазвичай є ігрова кімната для дітей, які лікуються. Часто співробітники ігрових кімнат проходять навчання з розвитку дитини, відпочинку, психології або соціальної роботи. Дітей, які повинні залишатися у своїх кімнатах, може відвідати фахівець з дитячого життя або рекреаційний терапевт.
- Зверніться по допомогу до співробітників клініки або лікарні. Шукайте організації для батьків онкохворих дітей. Батьки, які пройшли через це, можуть дати підтримку, надію та добру пораду. Запитайте у медичного персоналу вашої дитини про місцеві групи підтримки.
-
Вдома
Після виписки з лікарні:
-
-
- Слідкуйте за рівнем енергії вашої дитини поза лікарнею. Якщо ваша дитина почувається добре, обережно заохочуйте її брати участь у регулярних заходах. Також виділіть час для відпочинку, особливо після хіміотерапії або опромінення.
- Ведіть щоденний облік температури тіла вашої дитини, рівня енергії, сну, використовуваних ліків і побічних ефектів. Поділіться цією інформацією з медичним працівником вашої дитини.
- Сплануйте типову дієту , якщо лікар вашої дитини не запропонує інше. Готуйте улюблені страви. Хіміотерапія може вплинути на бажання їсти. Збільште кількість рідини.
- Заохочуйте догляд за порожниною рота. Полоскання рота може бути корисним для виразок або кровоточивих ділянок. Використовуйте бальзам для губ, щоб заспокоїти потріскані губи. В ідеалі ваша дитина повинна мати потребу в стоматологічній допомозі до початку лікування. Після цього проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини, перш ніж призначати візити до стоматолога.
- Уточніть у лікаря перед вакцинацією. Лікування раку впливає на імунну систему.
- Поговоріть з іншими дітьми про хворобу. Розкажіть їм про зміни, які вони можуть побачити у дитини, хворої на рак, наприклад, випадання волосся та низька енергія. Вислухайте їхні проблеми.
-
