Ниркова ангіоміоліпома – це доброякісна пухлина в нирці. Цей тип пухлини часто не викликає симптомів. Ця патологія може бути виявлена випадково під час дослідження або скринінгу на інше захворювання. Лікування зазвичай передбачає активне спостереження, щоб переконатися, що пухлина не росте, що може бути небезпечним для життя.
Ниркова ангіоміоліпома є різновидом пухлини у нирці. Майже всі вони є доброякісними (нераковими), але можуть кровоточити і бути небезпечними для життя.
Пухлина виникає, коли клітини ростуть і діляться більше, ніж повинні. Ниркова ангіоміоліпома складається з кровоносних судин, м’язових клітин і жиру.
Ангіоміоліпома є найпоширенішим видом доброякісної пухлини нирки, яка вражає приблизно від 0,2% до 0,6% людей, переважно жінок старших 50 років.
Ниркова ангіоміоліпома часто асоціюється з:
• лімфангіолейоміоматозом;
• нейрофіброматозом 1 типу;
• комплексом туберозного склерозу;
• хворобою фон Гіппеля-Ліндау .
Симптоми та причини
Ниркова ангіоміоліпома спричинена генетичною мутацією гена TSC1 або TSC2 (генів-супресорів пухлин). Вони відповідають за вироблення туберину, білка, який допомагає контролювати ріст і розмір клітин. Коли гени TSC мутують або змінюються, це впливає на вироблення туберину, і клітини можуть безконтрольно рости.
Більшість людей із нирковою ангіоміоліпомою не мають жодних симптомів. Замість цього стан зазвичай виявляється випадково, коли людині проводять діагностику нирок з іншої причини.
Рідше ангіоміоліпома нирки виявляється внаслідок заочеревинного крововиливу . Це відбувається, коли частина пухлини розривається і кров потрапляє до вашої черевної порожнини. Заочеревинна кровотеча є серйозною проблемою, яка потенційно загрожує життю.
Рідкісні симптоми включають:
• анемію(недостатня кількість здорових еритроцитів);
• дискомфорт або біль у животі, спині та боках;
• гематурію (кров або клітини крові в сечі);
• високий кров’яний тиск (гіпертонія);
• ниркову недостатність;
• інфекцію сечовивідних шляхів .
Діагностика
Ниркові ангіоміоліпоми часто діагностуються випадково під час досліджень інших проблем, пов’язаних з нирками. Ці пухлини зазвичай виявляються під час скринінгу у людей з туберозним склерозом або іншими станоми.
Лікар може діагностувати ниркову ангіоміоліпому на основі обстежень:
У більшості випадків, ангіоміоліпому можливо побачити, провівши одне з перелічених обстежень. Ниркові ангіоміоліпоми часто мають золотисто-жовтий колір через вміст жиру. Вони можуть коливатися в розмірі від 1 до 20 см (в середньому 9 см).
Іноді, якщо лікар не може визначити, є пухлина доброякісною чи раковою, він може призначити біопсію нирки . Хірургічне втручання видаляє невелику частину пухлини. Потім експерт розглядає клітини під мікроскопом, щоб визначити, чи є вони раковими.
Лікування
Лікування ангіоміоліпоми нирки:
– активне спостереження;
– медикаментозне лікування;
– хірургічне видалення.
Якщо ангіоміоліпома нирки невелика і не викликає жодних симптомів, лікар може рекомендувати активне спостереження. Завдяки такому підходу вам не призначатиметься лікування. Ви будете проходити регулярну діагностику для контролю пухлини на предмет будь-яких змін.
Пухлина також може реагувати на тип ліків, які називаються інгібіторами. Це тип цільової терапії, яка спрямована на усунення генетичної мутації. Вони можуть зупинити зростання пухлини або зменшити її.
Ваш лікар може порекомендувати операцію, якщо:
• ангіоміоліпома нирки викликає певні симптоми;
• розмір зростає до 4 см і більше;
• пухлина може бути раковою;
• ви жінка дітородного віку (щоб запобігти потенційному пошкодженню репродуктивних органів).
Хірургічне лікування може включати:
• Емболізацію, яка блокує кровопостачання пухлини і є корисним інструментом у невідкладних випадках кровотечі з ангіоміоліпома нирки.
• Нефректомію , яка передбачає видалення частини або всієї ураженої нирки.
• Радіочастотню абляцію , яка використовує тепло для руйнування аномальної тканини.
• Нефронозберігаючу операцію або часткову нефректомію.
Профілактика
Не існує стратегій запобігання генетичним мутаціям, які призводять до ангіоміоліпоми нирки.
Але якщо у вас є такі захворювання як:
• лімфангіолейоміоматоз;
• нейрофіброматоз 1 типу;
• комплекс туберозного склерозу;
• хвороба фон Гіппеля-Ліндау,
вам слід регулярно проходити обстеження, щоб виявити ангіоміоліпому нирки на ранній стадії.
Ниркові ангіоміоліпоми зазвичай невеликі і вони рідко стають серйозною проблемою. Але невелика частина з них може стати злоякісною (раковою) або викликати серйозну кровотечу. Слід ретельно контролювати ангіоміоліпому нирок. Ваш лікар поговорить з вами про те, як часто ви повинні проходити обстеження.
