Долонно-підошовна кератодермія — захворювання, що характеризується порушенням процесу зроговіння шкіри рук і стоп в результаті надмірного синтезу кератину.
Патологічні симптоми можуть спостерігатися і на інших частинах тіла: у зоні ліктів, колін, чола.
Це рідкісне хронічне захворювання.
Найчастіше проявляється з народження або у чоловіків, які переступили 50-річний рубіж.
Класифікація
За клінічними проявам, захворювання ділять на:
1. Локальне — зроговіння епідермісу спостерігається на окремих ділянках шкірного покриву.
2. Дифузне — уражається все тіло.
Залежно від причини виникнення кератоз класифікують на вроджений (спадковий) і набутий.
Спадковий
Спадковий гіперкератоз обумовлюється генною мутацією кератинізації. Він виникає у людей, у яких в анамнезі були випадки псориатического ураження шкіри, лейкокератоз або долонно-підошовної кератодермії.
Форми патології:
Унни -Тоста. Генетично спровоковане зроговіння долонь і підошов. Передається у спадок аутосомно-домінантно. Виявляється у немовлят незначним гіпергідрозом і лущенням шкіри.
Меледа. Трансгредіентний спадковий кератоз. Передається аутосомно-рецесивно. Вражає тильну сторону ніг і рук. Його симптомами є лущиться еритема, піодермія, атопія.
Мутілірующий Фонвінкеля. Успадковується аутосомно-домінантно. Характеризується потовщеним роговим нашаруванням в зоні підошов, долонь, гіпергідрозом. Може поширюватися на шкіру голови і нігті.
Папійона-Лефевра. Успадковується аутосомно-рецесивно. Виникає на тлі порушення функціонування підшлункової та щитовидної залоз. Виявляється гіперкератозом ступней, відлущуванням ороговілого шару епідермісу. Є тенденція до дистрофії зубів і нігтів.
Фолликулярний шипоподібний. Уражаються вії, шкіра обличчя і волосиста частина голови. У хворого спостерігаються невеликі рогові пробки і облисіння.
Фігурна мінлива ерітрокератодермія. Успадковується аутосомно-домінантно. Виявляється червоно-жовтими висипаннями по тілу. Людина скаржиться на свербіж уражених ділянок епідермісу. На тлі подразнення розвивається вторинна інфекція, екзема.
Набутий
Набутий кератоз — системне захворювання, що виникло в процесі життєдіяльності під впливом певних факторів. Патологія проявляється в трьох формах, кожна з яких відрізняється причинами розвитку і характерними проявами:
1. Ідиопатична кератодермія виникає в пубертатний період. У людини на п’ятах з’являються невеликі ороговілі ділянки, які починають лущитися і тріскатися. Уражається епідерміс долонь. Провокуючим захворювання фактором, може бути важке інфекційне ураження шкірних покривів. Сильне запалення призводить до потовщення епітеільного шару і формування еритематозних вогнищ з чіткими кордонами.
2. Старечий кератоз діагностують у літніх осіб. П роявляется хвороба на підошвах, обличчі, долонях, зоні передпліч. Формуються сухі щільні бородавчасті пластини. При знятті ороговілого шару утворюється кривава рана. Старечий гіперкератоз є проявом малігнізації, дистрофії епідермісу.
3. Променева форма патології часто спостерігається у рентгенотехніків та рентгенологів. Під постійним впливом радіаційного випромінювання виникає переродження клітин шкіри. Кератодермія вражає ступні і долоні.
Кератоз не виліковується повністю. Мета терапії полягає в поліпшенні стану шкіри та попередження ускладнень.
Гиперкератоз при псоріазі
Гиперкератоз часто розвивається на тлі системних хронічних захворювань. Особливо часто зроговіння і лущення епідермісу спостерігається при псоріазі (патології, при якій імунна система починає атакувати клітини шкіри, провокуючи запалення, появу гнійників). Псоріатичні вогнища при переході хвороби в стадію ремісії гояться. Але клітини шкіри не здатні швидко відшаровуватися. Це призводить до утворення потовщених бляшок, характерних для гіперкератозу. При тяжкому перебігу ексудативного типу псоріазу у хворого часто діагностують піднігтьовий гіперкератоз, що провокує деформацію нігтьової пластини.
Причини виникнення
Точні причини виникнення долонно-підошовного кератоза невідомі. Встановлено, що він розвивається через мутації в генах, що кодують білок кератин. За статистикою, 87% випадків появи кератодермії пов’язано зі спадковою схильністю. Зазвичай патологія передається по чоловічій лінії.
Існує ряд факторів, що провокують захворювання. Доведено зв’язок кератодермії з порушеннями в гормональній сфері.
Також викликають патологію:
дефіцит вітамінів Е, С, А, В;
часте вживання миючих засобів;
бактеріальні захворювання;
інтоксикація важкими металами;
зловживання засмагою;
низький імунітет;
ферментопатія;
порушення в роботі шлунка, кишечника;
прийом гормональних медикаментів, що впливають на регенерацію клітин:
онкологія.
Клінічна картина
Кожне захворювання має свою клінічну картину. Симптоми долонно-підошовної кератодермії схожі з проявами інших системних патологій. Тому треба знати всі ознаки кератозу і вміти диференціювати його від інших хвороб. Перші симптоми захворювання спадкової природи зазвичай фіксуються в дитячому віці, з подальшою прогресією в міру розвитку дитини.
Виявляється кератодермія так:
На шкірі формуються рогові нашарування коричневого, жовтого, рожевого або чорного відтінку, оточені блідо-рожевою облямівкою, округлі, мають чіткі межі. Можуть бути одинарними або множинними. Уражаються тильні сторони колін, кистей, стоп і ліктів.
Ороговілі ділянки лущаться, тріскаються і сверблять.
При видаленні пошкодження виступає кров. Через деякий час, утворюється кірка.
При потовщенні кірки її краї приймають неправильну форму.
Методи діагностики
Щоб діагностувати кератодермією лікар опитує пацієнта. Дерматолог цікавиться, коли з’явилися ороговілі ділянки, збільшується їх площа з часом, які турбують дискомфортні відчуття, чи були випадки кератозу в сімейному анамнезі.
Потім доктор оглядає уражені ділянки, використовуючи дерматоскоп.
Також проводиться біопсія — береться частина зроговілого епітеріального шару і направляється в лабораторію на гістологічне дослідження.
Оскільки прояви кератоза схожі з іншими патологіями, лікар диференціює гиперкератоз від псоріазу, дисгидротической екземи.
Пацієнтів з аутосомно-рецесивними видами кератодермії лікар направляє на додаткову консультацію до стоматолога з метою своєчасної діагностики та лікування пародонттиту.
Лікування дерматиту долонно-підошовної області
На підставі отриманих результатів аналізу ставиться діагноз і підбирається терапія.
В медичній практиці, фахівці застосовують, такі методики терапії:
Медикаментозна. Найчастіше лікарі призначають препарат неотігазона, який нормалізує процес зроговіння і відновлення клітин епідермісу. Також виписують прийом вітаміну А. Для боротьби з сухістю шкіри зовнішньо використовують мазі з ароматичними ретиноїдами (для гальмування проліферації клітин шкіри) або на основі глюкокортикоїдів (для зменшення запалення).
Гомеопатична. Ефективні препарати, що містять Сульфур, Арсенікум альбум, Графіт, Псорінум.
Фізіотерапевтична. Хороший результат дають лазеротерапія, кріотерапія, діатермокоагуляція, сольові ванни.
Народна. Для загоєння і пом’якшення епідермісу використовують цілющі властивості лопуха, лушпиння цибулі, алое. Народні цілителі радять наносити на шкіру ефірні олії бергамоту, герані, жасмину, лаванди.
Наші лікарі
Це може вас зацікавити
1. Дерматологія
2. Себорейний дерматит
3. Ксероз шкіри