Почечная ангиомиолипома – это доброкачественная опухоль в почке. Этот тип опухоли часто не вызывает симптомов. Эта патология может быть обнаружена случайно во время исследования или скрининга другим заболеванием. Лечение обычно предполагает активное наблюдение, чтобы убедиться, что опухоль не растет, что может оказаться опасным для жизни.
Почечная ангиомиолипома является разновидностью опухоли в почке. Почти все они доброкачественные (нераковые), но могут кровоточить и быть опасными для жизни.
Опухоль возникает, когда клетки растут и делятся больше, чем имеют. Почечная ангиомиолипома состоит из кровеносных сосудов, мышечных клеток и жира.
Ангиомиолипома является наиболее распространенным видом доброкачественной опухоли почки, которая поражает от примерно 0,2 до 0,6% людей, преимущественно женщин в возрасте от 50 лет.
Почечная ангиомиолипома часто ассоциируется с:
- • лимфангиолейомиоматоз;
• нейрофиброматоз 1 типа;
• комплексом туберозного склероза;
• болезнью фон Гиппеля-Линдау.
Симптомы и причины
Почечная ангиомиолипома вызвана генетической мутацией гена TSC1 или TSC2 (супрессорных генов опухолей). Они отвечают за выработку туберина, белка, что помогает контролировать рост и размер клеток. Когда гены TSC мутируют или изменяются, это влияет на выработку туберина и клетки могут расти бесконтрольно.
Большинство людей с почечной ангиомиолипомой не имеют никаких симптомов. А состояние обычно оказывается случайно, когда человеку проводят диагностику почек по другой причине.
Реже ангиомиолипома почки проявляется вследствие забрюшинного кровоизлияния. Это происходит, когда часть опухоли разрывается и кровь попадает в вашу брюшную полость. Забрюшинное кровотечение является серьезной проблемой, потенциально угрожающей жизни.
Редкие симптомы включают в себя:
- • анемию (недостаточное количество здоровых эритроцитов);
• дискомфорт или боли в животе, спине и боках;
• гематурию (кровь или клетки крови в моче);
• высокое кровяное давление (гипертония);
• почечную недостаточность;
• инфекцию мочевыводящих путей.
Диагностика
Почечные ангиомиолипомы часто диагностируются случайно при исследовании других проблем, связанных с почками. Эти опухоли обычно проявляются во время скрининга у людей с туберозным склерозом или другими состояниями.
Врач может диагностировать почечную ангиомиолипому на основе обследований:
- • КТ;
• МРТ;
• УЗИ.
В большинстве случаев ангиомиолипома можно увидеть, проведя одно из перечисленных обследований. Почечные ангиомиолипомы часто имеют золотисто-желтый цвет из-за содержания жира. Они могут варьироваться от 1 до 20 см (в среднем 9 см).
Иногда, если врач не может определить, является ли опухоль доброкачественной или раковой, он может назначить биопсию почки. Хирургическое вмешательство удаляет небольшую часть опухоли. Затем эксперт рассматривает клетки под микроскопом, чтобы определить, являются ли раковыми.
Лечение
Лечение ангиомиолипомы почки:
- — активное наблюдение;
— медикаментозное лечение;
— хирургическое удаление.
Если ангиомиолипома почки невелика и не вызывает никаких симптомов, врач может рекомендовать активное наблюдение. Благодаря такому подходу вам не будет назначаться лечение. Вы пройдете регулярную диагностику для контроля опухоли на предмет любых изменений.
Опухоль также может реагировать на тип лекарства, называемого ингибиторами. Это тип целевой терапии, направленной на устранение генетической мутации. Они могут остановить рост опухоли или снизить ее.
Ваш врач может порекомендовать операцию, если:
- • ангиомиолипома почки вызывает определенные симптомы;
• размер возрастает до 4 см и больше;
• опухоль может быть раковой;
• вы женщина детородного возраста (чтобы предотвратить потенциальное повреждение репродуктивных органов).
Хирургическое лечение может включать:
- • Эмболизацию, которая блокирует кровоснабжение опухоли и является полезным инструментом в неотложных случаях кровотечения из ангиомиолипома почки.
• Нефрэктомия, предполагающая удаление части или всей пораженной почки.
• Радиочастотная абляция, использующая тепло для разрушения аномальной ткани.
• Нефронасберегающая операция или частичная нефрэктомия.
Профилактика
Не существует стратегий предотвращения генетических мутаций, приводящих к ангиомиолипоме почки.
Но если у вас есть такие заболевания как:
- • лимфангиолейомиоматоз;
• нейрофиброматоз 1 типа;
• комплекс туберозного склероза;
• болезнь фон Гиппеля-Линдау,
вам следует регулярно проходить обследование, чтобы обнаружить ангиомиолипому почки на ранней стадии.
Почечные ангиомиолипомы обычно невелики, и они редко становятся серьезной проблемой. Но небольшая часть из них может стать злокачественной (раковой) или вызвать серьезное кровотечение. Следует тщательно контролировать ангиомиолипому почек. Ваш врач поговорит с вами о том, как часто вы должны проходить обследование.
