Ниркова ангіоміоліпома – це доброякісна пухлина у нирці. Цей тип пухлини часто не викликає симптомів. Ця патологія може бути виявлена випадково під час дослідження або скринінгу на інше захворювання. Лікування зазвичай передбачає активне спостереження, щоб переконатися, що пухлина не росте, що може виявитися небезпечним для життя.
Ниркова ангіоміоліпома є різновидом пухлини у нирці. Майже всі вони доброякісні (неракові), але можуть кровоточити та бути небезпечними для життя.
Пухлина виникає, коли клітини ростуть і діляться більше, ніж мають. Ниркова ангіоміоліпома складається з кровоносних судин, м’язових клітин та жиру.
Ангіоміоліпома є найбільш поширеним видом доброякісної пухлини нирки, яка вражає приблизно від 0,2 до 0,6% людей, переважно жінок віком від 50 років.
Ниркова ангіоміоліпома часто асоціюється з:
- • лімфангіолейоміоматоз;
• нейрофіброматоз 1 типу;
• комплексом туберозного склерозу;
• хворобою фон Гіппеля-Ліндау.
Симптоми та причини
Ниркова ангіоміоліпома спричинена генетичною мутацією гена TSC1 або TSC2 (супресорних генів пухлин). Вони відповідають за вироблення туберину, білка, що допомагає контролювати зростання та розмір клітин. Коли гени TSC мутують або змінюються, це впливає на вироблення туберину та клітини можуть безконтрольно зростати.
Більшість людей із нирковою ангіоміоліпомою не мають жодних симптомів. Натомість стан зазвичай виявляється випадково, коли людині проводять діагностику нирок з іншої причини.
Рідше ангіоміоліпома нирки проявляється внаслідок заочеревинного крововиливу. Це відбувається, коли частина пухлини розривається і кров потрапляє у вашу черевну порожнину. Заочеревинна кровотеча є серйозною проблемою, яка потенційно загрожує життю.
Рідкісні симптоми включають:
• анемію (недостатня кількість здорових еритроцитів);
• дискомфорт або біль у животі, спині та боках;
• гематурію (кров чи клітини крові у сечі);
• високий кров’яний тиск (гіпертонія);
• ниркову недостатність;
• інфекцію сечовивідних шляхів.
Діагностика
Ниркові ангіоміоліпоми часто діагностуються випадково при дослідженні інших проблем, пов’язаних із нирками. Ці пухлини зазвичай виявляються під час скринінгу у людей із туберозним склерозом чи іншими станами.
Лікар може діагностувати ниркову ангіоміоліпому на основі обстежень:
• КТ;
• МРТ;
• УЗД.
У більшості випадків ангіоміоліпому можна побачити, провівши одне з перерахованих обстежень. Ниркові ангіоміоліпоми часто мають золотисто-жовтий колір через вміст жиру. Вони можуть коливатись від 1 до 20 см (в середньому 9 см).
Іноді, якщо лікар не може визначити, чи є пухлина доброякісною чи раковою, він може призначити біопсію нирки. Хірургічне втручання видаляє невелику частину пухлини. Потім експерт розглядає клітини під мікроскопом, щоб визначити, чи є раковими.
Лікування
Лікування ангіоміоліпоми нирки:
– Активне спостереження;
– Медикаментозне лікування;
– Хірургічне видалення.
Якщо ангіоміоліпома нирки невелика і не викликає жодних симптомів, лікар може рекомендувати активне спостереження. Завдяки такому підходу вам не призначатиметься лікування. Ви проходитиме регулярну діагностику для контролю пухлини на предмет будь-яких змін.
Пухлина також може реагувати на тип ліків, які називають інгібіторами. Це тип цільової терапії, спрямованої усунення генетичної мутації. Вони можуть зупинити зростання пухлини або зменшити її.
Ваш лікар може порекомендувати операцію, якщо:
• ангіоміоліпома нирки викликає певні симптоми;
• розмір зростає до 4 см та більше;
• пухлина може бути раковою;
• ви жінка дітородного віку (щоб запобігти потенційному пошкодженню репродуктивних органів).
Хірургічне лікування може включати:
• Емболізацію, яка блокує кровопостачання пухлини та є корисним інструментом у невідкладних випадках кровотечі з ангіоміоліпому нирки.
• Нефректомія, що передбачає видалення частини або всієї ураженої нирки.
• Радіочастотна абляція, яка використовує тепло для руйнування аномальної тканини.
• Нефроназберігаюча операція або часткова нефректомія.
Профілактика
Не існує стратегій запобігання генетичних мутацій, що призводять до ангіоміоліпоми нирки.
Але якщо у вас є такі захворювання як:
• лімфангіолейоміоматоз;
• нейрофіброматоз 1 типу;
• комплекс туберозного склерозу;
• хвороба фон Гіппеля-Ліндау,
вам слід регулярно проходити обстеження, щоб виявити ангіоміоліпому нирки на ранній стадії.
Ниркові ангіоміоліпоми зазвичай невеликі, і вони рідко стають серйозною проблемою. Але невелика частина з них може стати злоякісною (раковою) або спричинити серйозну кровотечу. Слід ретельно контролювати ангіоміоліпому нирок. Ваш лікар поговорить з вами про те, як часто ви повинні проходити обстеження.
